【摘要】大疱性表皮松解症是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病,发生率为2/10万活产儿,一般分为3型:单纯型、营养不良型和交界型. 其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱,被归于机械性大疱病,皮损易发生在受外力影响的部位,如四肢关节等处. 临床表现变异性大,内脏器官可受累. 伤口修复后可遗留皮肤损害和结痂. 单纯型主要为常染色体显性遗传,由编码角蛋白-5和14的基因突变引起. 可见基底细胞空泡变性形成的水疱,基底膜完整,弹力纤维正常. 营养不良型可表现为常染色体显性或隐性遗传,由编码7型胶原的基因突变引起. 水疱位于表皮下,其上表皮正常,基底膜分界不清. 交界型为常染色体隐性遗传,由编码层
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