【摘要】图QT间期明显延长为特征的一组症候群，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室性心动过速，严重者可致心源性猝死。LQTS按病因可分为获得性和遗传性两种类型。获得性LQTS通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关；遗传性LQTS又有两种形式，包括Romano-Word(RWS)综合征和Jervell and lange-Nielsen(JLN)综合征。RWS综合征最常见，为常染色体显性遗传，后代患病的几率为50%。遗传性心律失常的恶性心律失常发生率高，药物治疗效果多不理想，常以反复晕厥、猝死为主要临床表现，植入型埋藏式心脏复律除颤器（Implanable Cardiove
【关键词】
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